什麼是吸血鬼病

吸血鬼病是一種遺傳性疾病，正式的說法是卟啉病，也叫血紫質病。是血紅素合成途徑當中，由於缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可後天出現。

那麼卟啉病為什麼又被稱為吸血鬼病呢？

主要是它的臨床症狀和影片中的吸血鬼特徵一樣，患有病症的人懼怕陽光，在陽光下暴露會使面板過敏、起水皰，而感到疼痛和灼熱，症狀就像吸血鬼一樣，因此稱為吸血鬼症。

卟啉是血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶和細胞色素等合成過程中的中間產物，主要在紅骨髓和肝內合成，一般認為甘氨酸和琥珀酸在一系列酶的作用下，生成尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉。

其中原卟啉與亞鐵結合，合成的亞鐵血紅蛋白也就是血紅素，正常的情況下含量比較少。在陽光下會變成紅色，也就是卟啉症。卟啉症在發作的過程中會導致光敏感，消化系統症狀和精神神經的症狀，嚴重的可以導致神經損害引起疼痛，甚至是癱瘓。主要的病因是卟啉或者是前體發生了異常，導致的一種遺傳性的疾病，以成年的男性比較多見。

根據酶的缺陷可將卟啉病分為8型：

X-連鎖鐵粒幼細胞貧血、ALA脫水酶缺陷型卟啉病、急性間歇型卟啉病、先天性紅血球生成型卟啉病、遲發性面板型卟啉病、遺傳性糞卟啉病、混合性卟啉病、紅血球生成性原卟啉病。下面主要介紹臨床上常見遲發性面板型卟啉病和紅血球生成性原卟啉病。