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Fanconi綜合徵怎麼治?

前些日子碰到了一個朋友,來醫院裡做檢查,然後愁眉不展的對我說,我得了Fanconi綜合徵了,具體怎麼得的我也不知道,讓我幫他解釋解釋呢,其實這個得病這個東西可怎麼解釋呢。不過我還是想盡了辦法跟他說了一些關於Fanconi綜合徵的一些事情,和一些治療的事項,現在也跟大家一起分享下。Fanconi綜合徵怎麼治?

步驟/方法:

為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病。因肝、腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1,6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降,從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲積於細胞內產生病變,同時因不能產生ATP而影響細胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產生Fanconi綜合徵複合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常

Fanconi綜合徵怎麼治?

是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenyl puruvic acid oxidase)而導致酪氨酸代謝異常。

Fanconi綜合徵怎麼治? 第2張

可引起Fanconi綜合徵,這是因為腎小管上皮細胞粒線體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙。患者多在出生後11~13周發病,主要表現為粒線體肌病,乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。

Fanconi綜合徵怎麼治? 第3張
標籤: Fanconi 綜合徵
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