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石骨症能治好

建議:石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生百性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。 石骨症可分兩型,即幼兒型(也為惡性型)和度型(良性型)。成年人,通常無症狀或症狀輕微,常因自發性骨折或體格檢查時被發現。偶有肝脾腫大和視聽障礙。當骨硬化增問生引起莖乳孔縮窄時,可出現面癱。貧血見於半數良性型患者。對良性型,一般給予對症治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣並磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。答對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。  有效的治療途徑只有造血幹細胞移植,但治版療費用高得驚人。石骨症是一種少見的遺傳性疾病,臨床並不多見,容易出現漏診,診斷主要依靠X線的表現,有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如:磷、權鉛、氟中毒及成骨性骨轉移相鑑別www.51dongshi.com防採集。

石骨症能治好

石骨症是一種罕見的泛發性骨質硬化症。那石骨症患者在飲食方面應該注意些什麼?今天小編就和大家分享一下我的經驗,希望能夠幫助到大家。

建議:石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病

操作方法

石骨症患者應該多吃一些蔬菜水果。因為多吃蔬菜水果有利於改善身體體質,從而有利於病情的改善。

對良性型,一般給予對症治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣並磷酸纖維素食物,可

石骨症患者應該少吃一些鈣含量高的食物。如豆類與豆製品,因為經常食用它們會加劇病情的,切記最好不要食用,

石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最

石骨症患者應該少吃辛辣食物。如果一直食用辛辣食物,有可能造成血管的通透性加強,從而加劇病情惡化。

大理石狀骨病又稱石骨症、大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨,最先由德國放射學

石骨症患者應該戒菸戒酒。經研究表明,菸酒是非常不利於病患的病情好轉的。所以一定要把菸酒戒了。

石骨症患者早晚最好喝一杯熱牛奶。

對良性型,一般給予對症治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣並磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。對惡性型石骨症無特效療法,一般採取對症治療。採取減少鈣攝入無明顯效果,有效的治療途徑只有造血幹細胞移植。Ballet等於1977年曾採用骨髓移植治療兒童惡性石骨症,療效滿意。對於有面神經麻痺者,可行面神經減壓術。有視神經萎縮或視力下降者有人提出採取視神經減壓術來挽救視力。但也有人對此手術治療效果提出質疑。有人報道採用視神經減壓術治療6例石骨症患者挽救其視力。採用右側眶上入路行雙側視神經管減壓術,切開位於視神經管上方的硬腦膜,用高速氣鑽截除增厚且變脆的骨質將視神經上方及兩側的骨質咬除。骨質的截除要廣泛,充分地減壓,保持視神經鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術後視力明顯改善,1例改善,無併發症。 惡性型石骨症如不治療,一歲以內死亡率高達百分之七八十,患者將會出現面癱、貧血、發育遲緩致使盲、聾,無法抬頭、站立、走路或講話,如果未獲得適當治療,基本上無法活過童年。自2006年起北京兒童醫院血液移植科成功完成了我國第一例惡性石骨症的造血幹細胞移植,目前已有近10例病人先後進行了不同供者來源的造血幹細胞移植,最小病人移植時僅4個月,體重6kg。併成功的在多例石骨症患兒中進行了父母半相合造血幹細胞移植,屬國際領先水平,並一定程度上解決了由於獨生子女政策,無良好供者的困境。目前大部分患兒預後良好,最長隨診時間超過5年,隨診評估期間,移植後超過3個月病人,骨骼均出現不同程度修復,身高等生長髮育檢測均逐步追上正常同齡兒,首例病人已上國小。但對於惡性石骨症病人,移植時機的選擇很重要,如果移植時已出現如視神經、面神經及聽神經的損傷,移植後亦很難恢復,國外一般建議在3-6個月未出現神經系統損傷時,即進行移植。此外e5a48de588b67a686964616f31333361303130北京兒童醫院還和相關遺傳實驗室合作,對石骨症常見的4種基因進行篩查,對新診斷病人除臨床診斷外,還同時進行基因診斷,對石骨症家族的優生優育起到一定作用,改變既往不得不送日本或香港,檢驗費用鉅額的窘境。良性石骨症預後良好,出現面神經、視神經障礙者等併發症時經手術治療,效果良好。青年男女在婚前應該瞭解雙方的家族病史,實行優生優育,石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年抄)發現,又叫Albers-schonberg病。本病之特徵為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質硬化,重者事關大局髓腔封閉,造成嚴重貧血。1.病因:石骨症的發病原因尚不明確,知可能與骨吸收異常有關,致使鈣鹽過量沉積於骨內外觀呈大理石或象牙樣,脆性增加。本病有道家族史,多見於近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型,輕型為顯性遺傳,重型為隱性遺傳。本回答被網友採納,1.石骨症:又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)發現,又叫Albers-schonberg病。本病之特徵為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質硬化,重者事關大局髓腔封閉,造成嚴重貧血。2.病因:石骨症的發病原因尚不明確,可能與骨吸收異常有關,致使鈣鹽過量沉積於骨內外觀呈大理石或象牙樣,脆性增加。本病有家族史,多見於近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型,輕型為顯性遺傳,重型為隱性遺傳診斷臨床表現:1.重症石骨症容易診斷輕型者有時診斷困難確診有賴於放射學檢查及家族史。對於有視神經萎縮者清晰的視神經管斷層攝片或採用冠狀加矢狀CT掃描則能清楚地顯示病變的部位及程度石骨症的診斷依據為: 1.常在幼年發病,發育遲緩,因顱骨硬化而出現e799bee5baa6e997aee7ad94e78988e69d8331333365633938腦積水和慢性壓迫性症狀,如面神經麻痺、聽力下降、視神經萎縮等,顱骨硬而脆,易發生骨折骨折常呈橫形骨折後難以癒合,術中用刀切顱骨猶如削粉筆狀。2.病人可因造血障礙出現貧血、肝脾及淋巴結增大,血清酸性磷酸酶升高。3.身體其他部位的骨質的幹骺端也存在相同的病變。4.X線顱骨平片 顯示顱骨異常緻密及增厚,內外板及板障合為一體,難以分辨。顱骨高度鈣化密度顯著增高,顱窩變淺,垂體窩變小,額竇縮小,鞍背增生等。治療:1.石骨症無特效療法,一般採取對症治療。採取減少鈣攝入無明顯效果。Ballet等於1977年曾採用骨髓移植治療兒童重型石骨症,療效滿意。2.面神經減壓術,對於有面神經麻痺者。3.視神經減壓術來挽救視力,對於有視神經萎縮或視力下降者有人提出採取,但也有人對此手術治療效果提出質疑。.有人報道採用視神經減壓術治療6例石骨症患者挽救其視力。採用右側眶上入路行雙側視神經管減壓術,切開位於視神經管上方的硬腦膜,用高速氣鑽截除增厚且變脆的骨質將視神經上方及兩側的骨質咬除。骨質的截除要廣泛,充分地減壓,保持視神經鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術後視力明顯改善,1例改善,無併發症。 對良性型,一般給予對症治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣並磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血幹細胞移植,但治療費用高得驚人。4.一歲以內死亡率高達百分之七八十,患者將會出現面癱、貧血、發育遲緩致使盲、聾,無法抬頭、站立、走路或講話,如果未獲得適當治療,基本上無法活過童年。5.石骨症預後良好,出現面神經、視神經障礙者等併發症時經手術治療,效果良好。青年男女在婚前應該瞭解雙方的家族病史,實行優生優育內容來自www.51dongshi.com請勿採集。

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