硬皮病的具體分類有什麼?
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硬皮病不是單一的,它有很多不同種的分類。
瀰漫性硬皮病
瀰漫性硬皮病是系統性硬皮病的一種。較為常見,表現為對稱性的四肢、面部面板變緊、變硬、變厚,可累及四肢近端及頸部、軀幹,同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速,面板損害進展較快,內臟損害出現較早,預後較差;實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。
肢端硬化症
肢端硬化症的面板改變侷限於肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的面板變緊、變硬、變厚,可伴有雷諾現象,並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以面板和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合症。本型預後相對良好,10年存活率大於70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。
重疊綜合徵
重疊綜合徵是指患者同時或先後出現兩種或兩種以上明確診斷的結締組織病,一般為多發性肌炎(PM)、類風溼關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合徵(SS)、系統性硬化中的兩種或兩種以上的疾病重疊。其實,這個定義範圍很廣,包括多種結締組織病的組合。在臨床上,更多的是將該病歸於系統性硬化。
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硬皮病
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